La Circulación de Fontan

Introducción

• El procedimiento de Fontan forma parte de una estrategia quirúrgica paliativa realizada en etapas, dirigida a cardiopatías congénitas con fisiología de ventrículo único, incluyendo el síndrome de corazón izquierdo o derecho hipoplásico, la atresia tricuspídea y los defectos no balanceados del canal auriculoventricular.^1,2
• En esta cirugía, el retorno venoso sistémico es redirigido directamente hacia las arterias pulmonares, evitando así su paso por la aurícula derecha y el ventrículo único, lo que elimina la necesidad de una bomba subpulmonar.
• La circulación resultante tras un procedimiento de Fontan genera un flujo pulmonar de características no pulsátiles, el cual es responsable de las implicaciones clínicas y de las complicaciones multisistémicas observadas en estos pacientes.^2-4

Etapas Quirúrgicas

• Descrito por primera vez en 1971 por el Dr. François Fontan para el tratamiento quirúrgico de la atresia tricuspídea, el procedimiento de Fontan representa la etapa final del tratamiento paliativo en pacientes con ventrículo único.
• Este abordaje quirúrgico por etapas favorece el desarrollo de la vasculatura pulmonar y reduce de forma gradual la sobrecarga de volumen del ventrículo único.¹
• Con frecuencia se confecciona una fenestración entre el tubo cavopulmonar del Fontan y la aurícula común, con el objetivo de actuar como una válvula de escape (“pop-off”) en momentos de presiones elevadas en la circulación de Fontan. Esto permite que la sangre evite el paso por los pulmones durante episodios de aumento en la resistencia vascular pulmonar, preservando el gasto cardíaco a costa de una disminución en la saturación de oxígeno (Figura 2).²

Fisiología en la Circulación de Fontan

• En la circulación tipo Fontan, un único ventrículo impulsa el flujo sanguíneo a través de tres lechos de resistencia dispuestos en serie: el sistémico, el pulmonar y el cavopulmonar (Figura 3A).⁴
• Debido a la ausencia de un ventrículo subpulmonar, los pacientes con circulación tipo Fontan requieren un 75 % más de potencia hidráulica por unidad de flujo anterógrado, a pesar de presentar un índice cardíaco aproximadamente 37 % menor en comparación con individuos con anatomía cardíaca normal.⁴
• La precarga ventricular está determinada por el gradiente desde el reservorio venoso a través de la resistencia vascular pulmonar (RVP) (Figura 3B). La precarga puede aumentarse ya sea incrementando el volumen venoso o disminuyendo la capacitancia venosa; sin embargo, un aumento en la presión venosa eleva simultáneamente tanto la precarga como la poscarga del ventrículo único.⁴

• En comparación con la circulación biventricular, la circulación tipo Fontan depende en mayor medida de la presión negativa intratorácica generada durante la respiración, así como de la contracción de la musculatura esquelética, para mantener el retorno venoso hacia el ventrículo sistémico y mantener el gasto cardíaco. En esta fisiología, aproximadamente el 30 % del flujo venoso sistémico hacia las arterias pulmonares depende de la inspiración, en contraste con el 15 % observado en individuos con circulación biventricular normal.^1,3,5
• El flujo sanguíneo pulmonar es altamente sensible a los cambios en la resistencia vascular pulmonar (RVP) y la presión venosa central (PVC). Incluso ligeros incrementos en la RVP pueden reducir significativamente el flujo pulmonar, lo que conduce a una disminución de la precarga y del gasto cardíaco. Factores estresantes como la hipoxia, la hipercapnia, la acidosis o las presiones pico elevadas en la vía aérea pueden alterar este equilibrio y comprometer tanto la entrega de oxígeno como el gasto cardíaco.^1,3,5
• Una circulación pulmonar crónicamente no pulsátil resulta en aumentos progresivos de la RVP hasta cuatro veces los valores normales. Esto es consecuencia de una disfunción endotelial causada por una reducción en la biodisponibilidad de óxido nítrico y un deterioro del reclutamiento capilar pulmonar.^3-5
• Las arritmias cardíacas son frecuentes y afectan la capacidad de aumentar el gasto cardíaco, al limitar la respuesta cronotrópica y la contribución auricular al llenado ventricular.³
• La cianosis crónica es característica en los pacientes con circulación tipo Fontan, incluso en aquellos con circuitos funcionales. Las saturaciones de oxígeno suelen mantenerse por debajo de 92 % y rara vez superan el 95 %.¹

Supervivencia a Largo Plazo y Disfunción del Circuito de Fontan

• La supervivencia en pacientes con circulación de Fontan ha mejorado significativamente gracias a las técnicas quirúrgicas modernas. Actualmente, la mortalidad perioperatoria es inferior al 2%, y la supervivencia sin necesidad de trasplante alcanza el 90% a los 10 años, el 83% a los 20 años y el 70% a los 25 años.²
• Las causas más comunes de muerte en pacientes con circulación de Fontan son la insuficiencia cardíaca, el tromboembolismo y la muerte súbita secundaria a arritmias.²
• La elevación crónica de la presión venosa central (PVC) es un factor central en la disfunción del Fontan, ya que compromete el retorno venoso y genera congestión tanto en la circulación sistémica como en la pulmonar.^2-4
• La disfunción del circuito de Fontan, más que un diagnóstico único, es un síndrome multifactorial que se desarrolla de forma gradual, con diferentes presentaciones clínicas que varían según la anatomía específica del ventrículo único de cada paciente.⁴

Complicaciones de la Circulación de Fontan

• La elevación persistente de la presión venosa sistémica compromete el flujo sanguíneo cavopulmonar y es la base de muchos de los mecanismos fisiopatológicos implicados en la disfunción del Fontan.^2-4
• La enfermedad hepática relacionada con la cirugía de Fontan (EHCF) se desarrolla de manera invariable a causa de la congestión hepática crónica provocada por una presión venosa central (PVC) persistentemente elevada y la ausencia de válvulas en las venas hepáticas. La PVC elevada conduce a una disfunción hepática progresiva, que incluye fibrosis, cirrosis, hipertensión portal, ascitis y, en casos poco frecuentes, carcinoma hepatocelular.^2-4
• Los pacientes con circulación de Fontan presentan con frecuencia insuficiencia de la válvula auriculoventricular (AV), con tasas de afectación de hasta un 56% en válvulas AV comunes a los 25 años. Esta condición se asocia a un riesgo más del doble de desarrollar insuficiencia cardíaca en el contexto de la circulación de Fontan.¹
• Las arritmias afectan al 58% de los pacientes con Fontan a los 20 años y al 76% a los 30 años, siendo la disfunción del nodo sinusal y las taquiarritmias auriculares las más comunes. Estas arritmias aumentan el riesgo de tromboembolismo y de miocardiopatía inducida por taquicardia.¹
• El riesgo de tromboembolismo en pacientes con circulación de Fontan puede alcanzar hasta un 20%, influenciado por alteraciones de la coagulación, como deficiencias de proteína C, proteína S, antitrombina III y una mayor actividad plaquetaria. Este riesgo se incrementa por el patrón no pulsátil de flujo pulmonar, la presencia de arritmias y de injertos protésicos.³
  • La coagulopatía también es una manifestación de la enfermedad hepática asociada a la circulación de Fontan (EHCF), reflejando la incapacidad del hígado para una síntesis adecuada de factores de coagulación, trombocitopenia asociada y una predisposición paradójica tanto al sangrado como a la trombosis.4
• La enfermedad pulmonar de tipo restrictiva acomete aproximadamente al 89% de los pacientes con circulación de Fontan como resultado de hipoplasia pulmonar y alteraciones en la mecánica de la pared torácica.^2,3
• Las complicaciones en el sistema linfático son frecuentes en estos pacientes y se deben a la congestión linfática resultante de las presiones venosas crónicamente elevadas, bajo gasto cardíaco, disfunción endotelial e inflamación crónica.^2,4
  • La enteropatía pierde-proteínas (EPP) se produce por congestión linfática intestinal y se caracteriza por hipoalbuminemia, ascitis y edema periférico.^2-4
  • La bronquitis plástica es una complicación poco frecuente pero potencialmente mortal, causada por extravasación de linfa hacia el árbol bronquial. Esto lleva a la formación de residuos bronquiales obstructivos que generan dificultad respiratoria significativa, requiriendo a menudo manejo urgente con broncoscopia y extracción de los residuos.^1,4
• Otras complicaciones a largo plazo asociadas a la circulación de Fontan son resumidas en la Tabla 2.

Consideraciones Anestésicas

• Una evaluación preoperatoria exhaustiva es esencial en pacientes con circulación de Fontan, quienes presentan un riesgo perioperatorio significativamente aumentado, con tasas de complicaciones reportadas de hasta el 31%.²
  • Hasta el 40% de los eventos adversos en adultos con cardiopatías congénitas sometidos a cirugía no cardíaca se atribuyen a una evaluación preoperatoria inadecuada.²
  • Es fundamental realizar una revisión detallada de las cirugías previas, la función cardíaca y hepática, así como la presencia de “shunts” de derecha a izquierda (fenestraciones, fugas en el baffle y/o colaterales venovenosas) para orientar el plan anestésico.^2,4
• La evaluación preoperatoria de la condición cardiovascular en pacientes con circulación de Fontan representa un desafío debido a su anatomía compleja y a la fisiopatología multifactorial de la insuficiencia cardíaca. Debe considerarse la valoración mediante pruebas de esfuerzo, ecocardiografía y estudios de imagen como la resonancia magnética cardíaca o la tomografía computarizada.²
• La optimización de la volemia en el período perioperatorio es fundamental ya que los pacientes con circulación de Fontan son altamente dependientes de la precarga. Las estrategias incluyen minimizar el tiempo de ayuno, realizar una administración cautelosa de líquidos, asegurar múltiples accesos venosos periféricos y considerar el uso de catéteres venosos centrales.²
• El posicionamiento quirúrgico de estos pacientes puede tener un impacto significativo en el estado hemodinámico. Posiciones como el Trendelenburg y el decúbito lateral tienen el potencial de aumentar la resistencia vascular pulmonar, mientras que el decúbito prono o el Trendelenburg inverso pueden reducir el retorno venoso.²
• Generalmente se recomienda la cateterización arterial para el monitoreo continuo de la presión arterial y el análisis de gases arteriales.^2,4
• La administración de vasopresores e inotrópicos debe realizarse acorde a la fisiología del Fontan; destaca que la vasopresina tiene una ventaja teórica al evitar la vasoconstricción pulmonar, mientras que el milrinone se utiliza comúnmente como inotrópico.²
• El manejo ventilatorio requiere minimizar las presiones positivas intratorácicas con el fin de preservar el flujo sanguíneo pulmonar y el gasto cardíaco. Las técnicas recomendadas incluyen el uso de presiones positivas al final de la espiración (PEEP) bajas, presiones medias de vía aérea bajas, tiempos inspiratorios cortos y tiempos espiratorios prolongados. Bajas frecuencias respiratorias y volúmenes corrientes de 8-10 mL/kg ayudan a mantener la normocapnia y minimizar la resistencia vascular pulmonar (RVP).^2,4
  • La ventilación espontánea aumenta el retorno venoso sistémico al generar presiones negativas intratorácicas y debe preferirse cuando sea factible.^2,4
  • Los vasodilatadores pulmonares, como el óxido nítrico, pueden reducir la RVP al limitar la vasoconstricción pulmonar hipóxica.
• La anestesia regional evita las presiones intratorácicas positivas asociadas a la ventilación mecánica y reduce los requerimientos de opioides postoperatorios, los cuales tienen efectos depresores sobre la ventilación.
  • Las técnicas neuroaxiales deben realizarse con cautela, debido al mayor riesgo de sangrado asociado a las presiones venosas elevadas y a la disfunción sintética del hígado.^2,4
• La cirugía laparoscópica en pacientes con circulación de Fontan comprometen el retorno venoso y aumentan la resistencia vascular pulmonar (RVP). Se recomienda el uso de presiones de insuflación bajas (menores de 10 mmHg), monitoreo invasivo y mantener una baja tolerancia para convertir a cirugía abierta.²
• El embarazo incrementa aún más el riesgo tromboembólico y puede provocar colapso cardiovascular por compresión aortocava. Se prefiere el parto vaginal debido a una menor incidencia de eventos embólicos; este puede ser asistido con analgesia epidural para acortar la segunda fase del trabajo de parto y minimizar la disminución del retorno venoso inducida por las maniobras de Valsalva. En caso de que se requiera anestesia general, se prefieren agentes como la ketamina o el etomidato por su mayor estabilidad hemodinámica.²
• Es durante el período posoperatorio cuando pueden presentarse hasta el 50 % de las complicaciones en pacientes con circulación de Fontan. El abordaje debe incluir un monitoreo estricto del estado de volemia, el restablecimiento temprano de la alimentación por vía enteral, la administración de vasodilatadores pulmonares, así como el uso de analgesia multimodal para el control del dolor.^2,4

Preguntas

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