Atresia Esofágica Y Fistula Traqueoesofágica

Introducción

• La AE incluye un grupo de anomalías congénitas caracterizadas por una interrupción de la continuidad del esófago, con o sin FTE, que es una comunicación anormal entre el esófago y la tráquea.¹ Si bien la AE y la FTE pueden presentarse como anomalías aisladas, a menudo se presentan juntas con una incidencia que oscila entre 1:2500 y 1:4000 nacimientos.^1-3
• Se han utilizado varios sistemas de clasificación, como las clasificaciones de Vogt y Gross, para describir las variaciones anatómicas (Figura 1). La presentación más común en el 80-85% de los pacientes es la AE con bolsa esofágica ciega y FTE distal (Gross tipo C, Vogt 3B).

Anomalías Asociadas

• Aproximadamente entre el 20 y el 30% de estos pacientes nacen prematuramente y el 50% de los pacientes tienen defectos congénitos adicionales: ¹
  • Cardiopatía congénita: 30% (defecto del tabique ventricular, defecto del tabique auricular, tetralogía de Fallot, canal auriculoventricular y coartación de la aorta)¹;
  • Trastornos genitourinarios: 14% (trastornos gastrointestinales), 13% (atresia duodenal, ano imperforado, malrotación), anomalías esqueléticas (10%) y respiratorias (6%).¹
• La asociación VACTERL se refiere a un grupo de anomalías que coexisten comúnmente en pacientes con AE y FTE. Al menos tres de las lesiones VACTERL se observan en el 20-30% de los pacientes con AE y FTE.^1,2 Las lesiones VACTERL incluyen:
  • Anomalías vertebrales: hemivértebras, escoliosis, disgenesia vertebral.
  • Anomalías anorrectales: ano imperforado.
  • Anomalías cardíacas: CIV, CIA, Tetralogía de Fallot, canal AV, coartación.
  • Fístula traqueoesofágica
  • Anomalías renales: agenesia renal, hidronefrosis, riñón en herradura, atresia uretral, hipospadias.
  • Anomalías de las extremidades: aplasia radial, sindactilia, polidactilia, pulgares colocados proximalmente.
• El síndrome CHARGE es otro grupo de anomalías que pueden presentarse en pacientes con AE y FTE. CHARGE es un acrónimo de coloboma, defecto cardíaco, atresia coanal, retraso mental y del crecimiento, anomalías genitales y anomalías del oído.
• Los pacientes con alto riesgo son los bebés prematuros con un peso al nacer inferior a 2 kg, anomalías cardíacas asociadas, mala distensibilidad pulmonar y grandes fistulas pericárdicas.³

Presentación Clínica/Diagnóstico

• Prenatalmente, se sospecha AE y FTE basándose en los hallazgos de polihidramnios materno y la ausencia de una burbuja gástrica en la ecografía.1-3 Sin embargo, el polihidramnios materno es un signo inespecífico y la tasa de detección prenatal general es de alrededor del 40-50%.^1,2
• Después del parto, la AE y las FTE se diagnostican con los signos clásicos de secreciones excesivas, atragantamiento durante la alimentación e incapacidad para introducir una sonda orogástrica más allá de 9-10 cm. Una radiografía de tórax muestra la sonda orogástrica enrollada en el saco esofágico ciego. La presencia de aire en el estómago indica la presencia de una FTE distal. Si bien una esofagografía con contraste (Figura 2) puede confirmar el diagnóstico de AE, no se realiza de forma rutinaria.

Manejo Preoperatorio

• Antes de la cirugía, los pacientes se mantienen en una posición con la cabeza erguida a 30° con un tubo de succión que drena la bolsa esofágica para minimizar la posibilidad de aspiración de contenido gástrico y saliva.^1,2 La reparación quirúrgica generalmente se considera urgente, no emergente y se realiza en el primer o segundo día de vida.
• La evaluación preoperatoria incluye una evaluación exhaustiva del estado pulmonar y hemodinámico y una búsqueda de anomalías asociadas.^1,2 Las investigaciones preoperatorias comunes incluyen:
  • Ecocardiografía para descartar defectos cardíacos y arco aórtico derecho (2,5% de los casos)^1,2;
  • Los análisis de sangre deben incluir recuentos de células sanguíneas, electrolitos y pruebas cruzadas1;
  • Las radiografías de tórax muestran la posición mediastínica superior típica de la sonda nasogástrica; el aire en el estómago confirma la presencia de una FTE.
  • Examen ecográfico de la cabeza para evaluar la presencia de hemorragia intracraneal;
  • Examen ecográfico de los riñones para descartar anomalías renales;
  • Ecografía de la médula espinal para descartar anomalías vertebrales.¹

Consideraciones Quirúrgicas

• Tradicionalmente, la reparación quirúrgica abierta se realiza mediante una toracotomía en el lado opuesto al arco aórtico (generalmente una toracotomía derecha) mediante un abordaje posterolateral extrapleural. 1-3 Primero se liga la FTE, seguido de una anastomosis primaria de los segmentos esofágicos proximal y distal. Se puede solicitar al anestesiólogo que ayude a identificar el segmento esofágico superior ciego mediante el avance de la sonda nasogástrica. La anastomosis primaria del esófago se completa sobre una sonda nasogástrica que se ha avanzado hasta el segmento esofágico distal o el estómago. A continuación, la sonda nasogástrica se fija firmemente para evitar su extracción accidental.
• La reparación toracoscópica de AE y FTE se realiza en pacientes cuidadosamente seleccionados.^2,3 Los pacientes se colocan en decúbito prono modificado de 45° para permitir que el pulmón se separe del mediastino posterior, lo que permite una mejor exposición quirúrgica. Se insufla dióxido de carbono a baja presión para inducir el colapso pulmonar y, por lo general, no se requiere ventilación unipulmonar.^2,3 La principal ventaja de la reparación toracoscópica es evitar secuelas musculoesqueléticas (escápula alada, deformidades costales, escoliosis, etc.) en etapas posteriores de la vida y una mejor visualización quirúrgica.
• Si los dos extremos esofágicos están demasiado separados (más de dos a cuatro cuerpos vertebrales), se planifica una reparación por etapas.^1,2 Se liga la FTE y se inserta una sonda de gastrostomía para la nutrición. Se intenta alargar el esófago y acortar la separación entre los dos segmentos esofágicos, seguida de una reparación definitiva entre los 3 y los 6 meses de edad.
• La ligadura de urgencia de la FTE distal puede ser necesaria en prematuros con AE/FTE y síndrome de dificultad respiratoria grave que requieren ventilación mecánica.^1,2 Tradicionalmente, se realizaba una gastrostomía de urgencia, pero ya no se recomienda debido al empeoramiento del flujo de gas a los pulmones. Tras la ligadura transpleural de urgencia de la FTE a pie de cama del paciente, la reparación quirúrgica definitiva puede realizarse en 8-10 días.^1,2

Consideraciones Anestésicas

Monitoreo

• Además de los monitores ASA estándar, se recomienda la medición de la saturación de oxígeno pre y posductal, así como la monitorización hemodinámica continua. Si no se dispone de un catéter arterial umbilical, se puede insertar un catéter arterial femoral o radial.²
• Aunque la pérdida de sangre y los desplazamientos de líquidos suelen ser mínimos, es esencial un acceso venoso adecuado y un catéter venoso umbilical es una buena alternativa.
• Como en todos los casos neonatales, es imprescindible controlar la temperatura y medir con frecuencia los gases en sangre, los electrolitos y la glucosa.

Broncoscopia

• A menudo se realiza una broncoscopia rígida o flexible antes de la reparación quirúrgica para evaluar la presencia, la ubicación y el tamaño de la FTE y descartar fístulas adicionales.^1,2
• Se puede utilizar inducción intravenosa o inhalatoria, y se mantiene la ventilación espontánea. Normalmente, la anestesia general se mantiene con una infusión de propofol.
• La broncoscopia rígida ofrece la ventaja de ventilar a través del endoscopio, si es necesario. La broncoscopia flexible permite un posicionamiento preciso del TET distal a la FTE y proximal a la carina. También puede utilizarse para guiar la colocación de un catéter Fogarty con balón para ocluir la FTE.²

Posicionamiento de TET

• La punta del TET se coloca entre la fístula y la carina mediante un método de auscultación o una broncoscopia con fibra óptica.^2,4,5 El reposicionamiento del paciente para la toracotomía y la manipulación quirúrgica intraoperatoria pueden provocar el desplazamiento del TET.
• Se debe prestar especial atención para evitar la intubación directa de la fístula traqueoesofágica (FTE). Si la fístula se encuentra justo por encima o a nivel de la carina, las opciones para la colocación del TET incluyen: ^2,4,5
  • intubación del bronquio principal y ventilación unipulmonar;
  • oclusión del FTE con un catéter de Fogarty;
  • Se coloca el TET proximal al FTE y se utiliza ventilación suave para evitar la insuflación gástrica.

Ventilación

• Mantener una oxigenación y ventilación adecuadas durante la reparación quirúrgica puede ser difícil, especialmente en neonatos con compromiso respiratorio preexistente secundario a neumonitis por aspiración. El decúbito lateral y la retracción quirúrgica de los pulmones comprometen aún más la oxigenación y la ventilación.
• Es crucial evitar la ventilación con presión positiva excesiva antes de la ligadura de la fístula.² La presión intratorácica negativa generada durante la ventilación espontánea permite que los gases inspirados entren preferentemente en los pulmones en lugar de fluir a través de la FTE. Sin embargo, la disminución de la reserva pulmonar en estos neonatos a menudo requiere una asistencia suave en la ventilación del neonato. Algunos médicos paralizan rutinariamente a los pacientes estables tras demostrar una ventilación adecuada con bolsa-mascarilla y ausencia de insuflación gástrica.⁴
• La hipoventilación durante la ventilación espontánea suele provocar hipercapnia y puede ser problemática, especialmente en pacientes con cardiopatía congénita asociada e hipertensión pulmonar preexistente. Podría ser necesario aumentar temporalmente la concentración de oxígeno inspirado para compensar la desaturación resultante de la retracción quirúrgica y la compresión pulmonar. Otras causas de problemas ventilatorios incluyen:
  • desplazamiento accidental del TET hacia el bronquio principal o la fístula;
  • obstrucción o torcedura del TET.
• Después de ligar la fístula, se puede iniciar la ventilación con presión positiva convencional.

Manejo Postoperatorio

• La decisión sobre la extubación en el quirófano depende de varios factores, entre ellos la prematuridad, las comorbilidades asociadas, el estado pulmonar preoperatorio, la facilidad de la reparación quirúrgica y los problemas con la ventilación intraoperatoria.¹ La mayoría de los neonatos permanecen intubados durante 24 a 48 horas después de la operación.^1-3 Los pacientes que se han sometido a reparaciones de AE de espacio largo a menudo tienen tensión en el sitio anastomótico y permanecen intubados y paralizados durante períodos más prolongados (5 a 7 días).^1,2
• La analgesia postoperatoria se logra mediante analgesia multimodal y opioides o un catéter epidural, que se introduce por abordaje caudal, especialmente si se planea una extubación temprana. Las alternativas a la analgesia epidural incluyen la infiltración de anestésico local, los bloqueos intercostales, los catéteres paravertebrales o la infusión intrapleural de anestésicos locales.²

Preguntas

Responde preguntas aquí.